Ogni anno in Calabria 120-150 persone ricevono una diagnosi di leucemia linfatica cronica (Llc), la forma più frequente di leucemia nei Paesi industrializzati, che nella punta dello Stivale fa registrare 7-8 nuovi casi su 100 mila abitanti ogni 12 mesi contro i 4-5/100 mila di un paio di decenni fa. Un aumento di incidenza legato all’invecchiamento della popolazione generale, considerando che il paziente tipo è settantenne. Malati spesso colpiti contemporaneamente da patologie metaboliche, cardiovascolari o respiratorie che rendono difficile attuare programmi di chemio-immunoterapia aggressiva.
Per questi pazienti, e per quelli con Llc refrattaria, sono disponibili oggi in regione protocolli ad hoc con nuovi farmaci biotecnologici ‘intelligenti’. Alta efficacia, bassa tossicità. I centri ematologici di Catanzaro, Reggio Calabria e Cosenza, le 3 strutture dove si curano con efficacia le differenti forme di leucemia – si sottolinea in una nota – devono affrontare, oltre all’aumento dei pazienti, nuove complessità gestionali nell’ambito di questa patologia. Uno scenario in cui si inserisce un armamentario terapeutico anti-Llc che si è arricchito di nuovi farmaci attivi su specifici bersagli molecolari della malattia. Il primo di questi medicinali, l’ibrutinib di Janssen, ha permesso di avviare per il paziente con leucemia linfatica cronica percorsi di terapia personalizzata basati su raffinate indagini di citogenetica molecolare.
L‘introduzione del farmaco nella pratica clinica ha contribuito a cambiare la storia naturale della Llc, prosegue la nota. Si tratta infatti di un agente appartenente alla classe degli inibitori di segnale del recettore Bcr (B-cell receptor), cruciale nello sviluppo e/o nella progressione di malattia. In particolare, in un sottotipo di leucemia linfatica cronica molto aggressivo, associato alla presenza della delezione del cromosoma 17p e/o alla mutazione di p53, ibrutinib garantisce una efficacia terapeutica e il prolungamento della sopravvivenza non ottenibile con trattamenti di chemio-immunoterapia normalmente utilizzati nella cura di queste forme di malattia. Infine, il benefico clinico si associa a un miglioramento della qualità della vita poiché la terapia è orale, da assumere al di fuori dell’ospedale una sola volta al giorno.
“In Calabria – afferma Stefano Molica, direttore del Dipartimento onco-ematologico dell’azienda ospedaliera Pugliese-Ciaccio di Catanzaro – anche in assenza di una rete ematologica ufficializzata esiste un’ampia condivisione dei protocolli diagnostico-terapeutici, che consente di offrire a tutti i pazienti leucemici della regione che si rivolgono alle strutture di Catanzaro, Reggio Calabria e Cosenza elevati e omogenei standard di trattamento”. “Nel caso della leucemia linfatica cronica – prosegue l’esperto – una peculiarità è rappresentata dall’eccesso di diagnosi in una fase asintomatica di malattia, che non richiede terapia immediata, ma solo periodici controlli in assenza di trattamento. Esiste, tuttavia, anche una percentuale di pazienti (circa il 30%) nei quali la malattia è invece sintomatica, oltre a quelli recidivati o refrattari alle terapie convenzionali. Alcuni dei pazienti che rientrano in queste categorie presentano una malattia con particolare aggressività clinica e sono portatori di un marcatore biologico specifico, quale la delezione del 17p e/o la delezione di p53. Per questo sottogruppo di pazienti la sola opzione terapeutica è rappresentata da ibrutinib, farmaco intelligente di ultima generazione”.
“La valutazione della delezione di 17p – continua l’ematologo – è un punto critico nell’ottimizzazione terapeutica della leucemia linfatica cronica. Infatti, i pazienti portatori di questa anomalia sono poco rispondenti (o solo per breve tempo) a un trattamento di chemio-immunoterapia, che rappresenta la terapia standard per le forme di leucemia. Avere oggi a disposizione farmaci come ibrutinib, che vanno a spegnere i segnali di attività sostenuti nella Llc dal recettore Bcr, è una grande innovazione. Inoltre, rispetto alle tradizionali associazioni di chemio-immunoterapia, ibrutinib è caratterizzato da un profilo di tossicità molto basso. Pertanto può essere somministrato con sicurezza in pazienti anziani che spesso hanno un carico importante di comorbidità”. All’efficacia terapeutica di ibrutinib si aggiungono ulteriori vantaggi, conclude la nota: la somministrazione quotidiana per bocca, la scarsa insorgenza di importanti effetti collaterali (solo raramente può comparire fibrillazione atriale o diarrea), caratteristiche che rendono il farmaco particolarmente idoneo al trattamento degli anziani con Llc.
A questi pazienti viene raccomandata una corretta aderenza al trattamento, quale garanzia di successo della terapia. “Resta comunque inteso – conclude Molica – che questi farmaci rappresentano una valida opportunità di cura per quei pazienti per i quali, a seguito del fallimento di terapie di prima linea, non vi erano alternative di cura. Un evento oggi, invece, scongiurato”.
