La piccola Xana, figlia di Louis Enrique, aveva solo 9 anni e il suo organismo non ce l’ha fatta: il tumore più comune fra quelli primitivi delle ossa ha avuto la meglio. Ma cos’è l’osteosarcoma? A spiegarlo è l’AIRC attraverso il proprio sito web.
Cos’è l’osteosarcoma
Un osteosarcoma è il tumore più comune fra quelli primitivi delle ossa. Ha origine da precursori degli osteoblasti, alcune delle cellule di cui è composto un osso, bloccati nel processo di differenziamento verso la cellula matura in una forma immatura e cancerosa.
A uno sguardo superficiale le ossa possono sembrare tessuti “morti” per via della loro durezza e del fatto che non cambiano forma una volta raggiunta l’età adulta. Le ossa sono in realtà costituite da cellule vive e attive che contribuiscono a mantenerne forma e forza.
Tra le cellule presenti nelle ossa vi sono gli osteoblasti che fabbricano la matrice ossea indispensabile alla resistenza e gli osteoclasti che aiutano l’osso a mantenere la propria forma depositando o rimuovendo minerali.
Quanto è diffuso
In Italia si registrano ogni anno circa 700 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell’osso e il 20-25 per cento è rappresentato da osteosarcomi (110-125 casi all’anno).
L’osteosarcoma può colpire a qualunque età, ma è più frequente tra gli adolescenti e i giovani adulti e non ci sono grandi differenze nell’incidenza annuale tra maschi e femmine.
Fattori di rischio
Le cause che portano allo sviluppo dell’osteosarcoma sono ancora in gran parte sconosciute, ma le caratteristiche della malattia hanno permesso di individuare alcuni fattori di rischio e di formulare ipotesi sulle cause molecolari.
L’osteosarcoma si manifesta soprattutto in bambini e adolescenti, cioè nel periodo di massima crescita dell’osso, e gli adolescenti colpiti da osteosarcoma sono in genere piuttosto alti per la loro età: queste osservazioni fanno pensare che proprio la crescita rapida dell’osso sia un fattore di rischio.
Tra i fattori di rischio certi per l’osteosarcoma vi è anche l’esposizione a radiazioniche in genere si verifica a causa di trattamenti di radioterapia a cui ci si sottopone per curare altri tipi di tumore.
Sono stati inoltre identificati fattori di rischio genetici come, per esempio, mutazioni nei geni oncosoppressori p53 e RB1 responsabili anche della comparsa di altri tipi di cancro e presenti nella forma mutata in alcune sindromi ereditarie che predispongono al tumore. Tra queste si possono citare la sindrome di Li-Fraumeni,legata a mutazioni del gene p53; la sindrome di Rothmund-Thompson, che causa anche altre patologie scheletriche ed è legata a mutazioni nel gene REQL4; la sindrome di Bloom e quella di Werner. Infine il retinoblastoma, un raro tumore infantile della retina legato alla perdita parziale o totale del gene RB1, è associato a un aumento del rischio di osteosarcoma, soprattutto nelle ossa attorno agli occhi per via dell’esposizione a radioterapia per curare il tumore della retina.
Sintomi
Il sintomo più comune dell’osteosarcoma è il dolore all’osso colpito dal tumore, insieme a gonfiore o tumefazioni. Il grado di dolore varia a seconda della dimensione e dello stadio della malattia: inizialmente può essere debole e intermittente, ma con il tempo in genere la situazione peggiora. In alcuni casi il tumore indebolisce l’osso al punto da provocare fratture che vengono definite patologiche, per distinguerle da quelle traumatiche di un osso sano. (fonte: AIRC)
